Fachinformationen - Kawasaki-Syndrom


Kawasaki-Syndrom


Krankheitsbild
Das Syndrom wurde erstmalig 1967 durch den japanischen Arzt Dr. T. Kawasaki beschrieben. Neben anhaltendem Fieber und Symptomen im Bereich der Haut und Schleimhäute ist ein weites Spektrum an weiteren Beschwerden möglich. Als Leitsymptome gelten vor allem: Schwellung der Hände und Füße, Augenentzündungen und Lymphknotenschwellungen (besonders im Nacken). Auch schwerwiegende Komplikationen wie eine Schädigung und Aussackung (Aneurysma) der Herzkranzgefäße oder neurologische Ausfälle (Hörverlust) sind möglich. Etwa 20-25% der unbehandelten Patienten entwickeln in den ersten Wochen nach Einsetzen der Symptomatik eine Entzündung der Herzkranzgefäße. Nach Abklingen der akuten Beschwerden ist oft eine Schuppung und Abschälung oberflächlicher Hautpartien zu beobachten. Vom Kawasaki-Syndrom betroffen sind vor allem Kinder im Alter unter 5 Jahre, Jungen häufiger als Mädchen. In Asien, besonders Japan (zwischen 1970 und 1996 140.837 Fälle), ist die Erkrankung häufiger als in westlichen Ländern. In den USA findet sich ein Fall auf 100.000 Kleinkinder pro Jahr, mit Häufigkeitsgipfel im Alter von 13 bis 24 Monate. In Japan finden sich jährlich mehr als 200 Fälle auf 100.000 Kleinkinder. Auch saisonale Unterschiede bestehen: Das Kawasaki-Syndrom tritt gehäuft in den Winter- und Sommermonaten auf. Nach überstandenem Kawasaki -Syndrom im Kindesalter lässt sich jedoch nach aktueller Datenlage ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Atherosklrose nicht ausschließen.

Ursachen der Erkrankung
Auch mehr als 40 Jahre nach seiner Erstbeschreibung, liegen die Ursachen des Kawasaki-Syndroms noch im Dunkeln. Gelegentlich beobachtete regionale Häufungen legen nahe, dass ein Zusammenhang mit Infekten besteht. Eine Vielzahl von Erregern steht in Verdacht, die Krankheit auszulösen. Bakterien (z.B. Staphylokokken) und Viren könnten eine Kaskade von unspezifischen Immunprozessen auslösen, die schließlich zum Krankheitsbild des Kawasaki-Syndroms führen. Ob es sich tatsächlich um eine Autoimmunerkrankung (das Immunsystem richtet sich gegen den eigenen Körper) handelt, eine Infektion mit einem noch unbekannten Erreger oder noch ein völlig anderer Erkrankungsmechanismus vorliegt, ist derzeit noch umstritten. Die Mehrzahl der Forscher favorisiert jedoch die Theorie, nach der ein bakterielles Superantigen (Eiweißmolekül, das eine Vielzahl von Immunprozessen aktiviert) verantwortlich ist. Auch in anderen Bereichen sind Erkrankungen durch bakterielle Superantigene bekannt. Ein Beispiel hierfür ist das „Toxic Shock Syndrome“. Durch bakterielle Kontaminationen (Staphylokokken) in Tampons können Symptome wie Fieber, Hautausschlag und Blutdruckabfall bis hin zum Multiorganversagen auftreten. Hier wurden in den achtziger Jahren zahlreiche Prozesse gegen Herstellerfirmen von Tampons geführt. Im Falle des Kawasaki-Syndroms lässt sich das häufigere Vorkommen bei Asiaten nicht durch ein reines Infektgeschehen erklären. Sehr wahrscheinlich wird die Erkrankung durch genetische Faktoren begünstigt. Inzwischen häufen sich die Anhaltspunkte, dass ein Polymorphismus in dem ITPKC-Gen eine entscheidende Rolle bei dem Krankheitsgeschehen spielt. Dieses Gen kodiert für ein Protein, das an der Hemmung aktivierter T-Lymphozyten beteiligt ist. 

Therapie
Der Krankheitsprozess lässt sich durch immunmodulierende Maßnahmen positiv beeinflussen. Zunächst wird eine Infusionsbehandlung mit Antikörperpräparaten (IVIG) in Verbindung mit einer Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin® o.ä.)-Therapie durchgeführt. Sollten diese Maßnahmen nicht ausreichend anschlagen, erhalten die Patienten eine Behandlung mit Kortisonpräparaten.

Fazit
Bleibt ein Kawasaki-Syndrom unerkannt, so können schwere Gesundheitsschäden die Folge sein. In Fällen, in denen ein Fieber längere Zeit (>= 5 Tage) anhält, außerdem Symptome wie Lymphknotenschwellungen, Hautausschlag, Bindehautentzündung, Veränderungen der Mundschleimhaut und/oder Schwellungen der Gliedmaßen auftreten, muss ein Kawasaki-Syndrom ausgeschlossen werden. Ein spezifischer Labortest steht nicht zur Verfügung, die Diagnose erfolgt durch einen erfahrenen Kinderarzt.

Links

MG, 05.01.2012



Drucken

Zur Website www.gesundes-reisen.de