Reiseinformationen - CJD, vCJD, Kuru


Creutzfeldt-Jakob Erkrankung

Bildquelle: Denis Zimmer

Einführung
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine extrem seltene Erkrankung, die durch Prionen hervorgerufen wird. Bei Prionen handelt es sich um eine Klasse atypischer Eiweißverbindungen (engl. Proteinaceous Infectious Particle, analog zu Virion). Diesen Verbindungen ähneln Eiweißen, die auf der Zelloberfläche vorkommen und dort vor aggressiven Molekülen (freien Radikalen) schützen. Eine fehlerhafte Faltung dieser Proteine kann zu deren Funktionsverlust und Ablagerung führen. Andere Eiweißverbindungen können hierdurch ebenfalls in ihrer Faltung beeinträchtigt werden.

Hintergrund
Prionen können zu einer Reihe meist tödlich verlaufender Erkrankungen führen. Eine schon lange bekannte Erkrankung dieser Art ist Kuru. Zwischen 1920 bis Ende der 50iger Jahre forderte Kuru in Papua Neuguinea bei dem Volk der Fore, die nur etwa 10.000 Personen zählen, bis zu 200 Todesopfer pro Jahr.

Eine wesentliche Rolle bei Kuru und ähnlichen Erkrankungen spielt die Aufnahme der veränderten Eiweiße, deren Funktion Jahre nach seiner Aufnahme offenbar Gehirnstrukturen in eine form- und funktionslose Massen verwandeln kann. Das Kuru auslösende Eiweiß wurde vermutlich übertragen, als Gehirne Verwandter bei rituellen Bestattungszeremonien gegessen wurden, um die Geister der Toten wieder in die Gemeinschaft zurückzuführen. Bei dem Volk der Fore konsumierten in erster Linie Frauen und kleine Kinder eine leicht erwärmte Hirnsubstanz und rieben sich damit auch ein. Nervengewebe kann bei Personen, die an Kuru oder einer verwandten Erkrankung (s.u.) leiden, hohe Konzentrationen der gestörten Eiweißstrukturen enthalten und gilt daher als besonders infektiös.

Kannibalismus ist zwar heute nur schwer vorstellbar, war aber offenbar in der menschlichen Frühgeschichte weit verbreitet: nicht nur aus rituellen Gründen, wie bei den Fore oder den Azteken, sondern möglicherweise auch zur Nahrungsaufnahme bei unseren europäischen Vorfahren. Der jüngste Fund, der dies belegt, ist erst 2.000 Jahre alt. Epidemien von Erkrankungen mit krankhaften Hirneiweißen scheinen unsere prähistorischen Vorfahren deshalb häufig heimgesucht zu haben. Die Analyse der weltweiten Verteilung von Genstrukturen, die solche Eiweißstoffe kodieren, lässt vermuten, dass die Menschen, die aufgrund ihrer Erbsubstanz Infektionen mit krankhaften Eiweißen abwehren konnten, einen Überlebensvorteil hatten, der durch natürliche Auslese (Selektion) zu den heute verbreiteten Genkonstellationen führte. In Papua Neu Guinea wurde Kannibalismus 1950 verboten und kommt dort spätestens seit Anfang 1960 auch nicht mehr vor. Daher müsste Kuru als Erkrankung längst der Vergangenheit angehören. Über sporadische Neuerkrankungen wird aber berichtet (s.u.).

Andere Prionen-Erkrankungen sind Alzheimer, die klassische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sporadisch, sCJD), die familiäre Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (fCJD), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS, mit der Symptomtrias Ataxie, Dysarthrie und Nystagmus) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit (Fatal Familial Insomnia).

Eine besondere Form der Prionen-Erkrankung stellt die „neue Variante“ der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) dar, welche durch den Verzehr von Fleisch oder Nervengewebe von an Boviner Spongiformer Enzephalopathie (BSE) erkrankten Rindern auf den Menschen übertragen wird.

Bildquelle: Werner Schönherr

Durch eine fehlerhafte Faltung entsteht aus dem PrPC-Protein das PrPSc-Protein und löst damit eine kaskadenartige Anhäufung des Moleküls im Nervengewebe aus. Ein typisches Beispiel ist die klassische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJD). Die defekt gefalteten PrPSc Moleküle können spontan auftreten. Aber auch durch eine Zufuhr des Proteins von außen kann die schleichende Anhäufung des Moleküls im Gehirn ausgelöst werden. Entscheidende Faktoren für das Infektionsrisiko dürften die Dosis von PrPSc sowie die Lokalisation der Materialeinbringung sein. Möglich ist eine Übertragung demzufolge auch, wenn Spuren infektiösen Materials über kontaminierte chirurgische Instrumente während einer Operation in Kontakt mit Blut oder vor allem Nervengewebe des Patienten kommen (iatrogene CJD, iCJD). Eine Übertragung des PrPSc über alltägliche Kontakte mit Erkrankten ist nicht zu befürchten.

Ende oder Anfang der Erkrankungswelle mit vCJD?
Eine Gesamtbeurteilung der Epidemiologie von vCJD ist problematisch. Die Einschätzung der aktuellen Situation wird insbesondere durch die äußerst langen Inkubationszeiten von Prionenkrankheiten erschwert. So konnte im Mausmodell nach Verfütterung Prionen haltigen Materials ein asymptomatischer Trägerstatus nachgewiesen werden. Die britische Bevölkerung war Ende der 1980er bis Beginn der 1990er Jahre über den Verzehr von Fleisch BSE kranker Kühe einer vergleichsweise hohen Prionenexposition ausgesetzt.

Da Inkubationsperioden von über 50 Jahren möglich sind, ist eine Prognose über die zukünftige Entwicklung der Fallzahlen nur schwer möglich. Um genauere Daten verfügbar zu machen, verfolgt die International Society of Infectious Diseases in ihrem Meldesystem ProMED neu registrierte Fälle aller relevanten Prionen-Erkrankungen. Einzelheiten zur Definition Prionen-bedingter Todesfälle sowie zu den Kriterien, die erforderlich für eine Bestätigung einer Verdachtsdiagnose sind, hat das Department of Health zusammengefasst.

Die Meldezahlen der letzten Jahre sprechen dafür, dass die Erkrankungshäufigkeit von vCJD in Großbritannien weiter zurückgeht und diese Erkrankung schließlich nicht mehr auftreten wird. Allerdings wurden bei der Untersuchung von über 12.000 Operationspräparaten (meist Wurmfortsätze nach "Appendektomie") in drei Fällen bei sonst gesunden Personen krankhafte Prionen nachgewiesen. Daraus errechnet sich eine Häufigkeit von über 200 pro eine Million. Wenn dies zuträfe, wäre mit noch etwa 3.800 Erkrankungsfällen mit vCJD in Großbritannien zu rechnen. Aber offenbar sind diese Erkrankungen bisher nicht aufgetreten. Beispielsweise wurden in Großbritannien während des ersten Halbjahres 2010 67 Fälle von CJD nachgewiesen, darunter jedoch nur 2 Fälle von vCJD. Aus diesem Grund ist es wichtig zu untersuchen, wie viele Jahre nach Infektion es noch zu Erkrankungen kommen kann: das Motiv einer aufwendigen Kuru-Studie in Papua Neuguinea.


Zwischen 1996 und Mitte 2004 wurden bei dem nur aus 10.000 Personen bestehenden Volk der Fore in Papua Neuguinea elf Personen gefunden und untersucht, die an Kuru erkrankten. Die letzten Fälle von rituellem Kannibalismus bei den Fore lagen zu diesem Zeitraum über 40 Jahre zurück. Bei den Kuru-Patienten wurden Inkubationszeiten von 39-50 Jahren gefunden, möglicherweise auch länger. Die Analyse der Gene der Betroffenen zeigte, dass sie über Strukturen verfügten, die offenbar einen frühen Ausbruch der Krankheit verhindern. Wenn die Inkubationszeit von vCJD genauso lang wäre, müsste auch weiterhin mit Neuerkrankungen gerechnet werden. Zusätzlich könnten Infektionen im Zusammenhang mit Organspenden oder sogar nach Bluttransfusionen auftreten.

Konsequenzen

Literatur

Weitere Informationen

 

MG, 22.05.2013



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