Fachinformationen - Lepra


Lepra (Aussatz, Hansen’s Erkrankung)

Erreger:

Mycobacterium leprae (gramnegative, leicht gekrümmte, säurefeste Stäbchen mit obligat intrazellulärer Vermehrung, Familie der Mykobakterien)
Verbreitung:
Heute kommt der Erreger hauptsächlich in ländlichen Gebieten Südostasiens, des indischen Subkontinents, des tropischen Afrikas und Südamerikas vor. Weltweit leiden schätzungsweise deutlich über 2 Millionen Menschen an den Folgen einer Lepra. Durchschnittlich werden jährlich deutlich mehr als 200.000 Neuinfektionen registriert. Besonders betroffen sind Indien, Brasilien, Indonesien, Nepal, Bangladesh und etliche afrikanische Länder (z.B. Demokratische Republik Kongo, Nigeria, Äthiopien). Lepra Die von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) angestrebte Eliminierung der Lepra ist bisher bestenfalls ein Teilerfolg. Auch aus Regionen, in denen die Lepra als eliminiert galt, werden wieder zunehmende Fallzahlen gemeldet. Promed  Neben den weiterhin auftretenden Neuinfektionen stellt vor allem die Versorgung und Rehabilitation der Patienten mit Leprafolgeschäden die Gesundheitssysteme der betroffenen Länder vor erhebliche Herausforderungen. Promed
Infektionsweg:
Die Infektiosität des Erregers ist gering. Der genaue Übertragungsweg ist noch nicht bekannt. Langfristiger enger Kontakt mit unbehandelten Leprakranken scheint eine wesentliche Rolle zu spielen. Die Patienten scheiden größere Mengen Erreger mit dem Nasensekret oder aus Hautulzera aus. Der Eintritt des Erregers erfolgt möglicherweise über den Respirationstrakt oder durch kleinere Hautläsionen. Eine transplazentare Übertragung auf den Fetus erscheint möglich. Der Mensch stellt das wesentliche Reservoir des Erregers dar. 95% aller mit M. leprae Infizierten erkranken nicht an Lepra, genetische Faktoren scheinen eine wichtige Rolle zu spielen.
Inkubationszeit:
Monate bis 20 Jahre, in der Regel 4 – 8 Jahre
Symptomatik:
Die Lepra ist eine chronische Erkrankung mit überwiegender Lokalisation in der Haut und Nerven. Es können aber bisweilen auch die oberen Atemwege, die Augen, das Knochenmark und die Hoden betroffen sein. Die Erkrankung umfaßt ein breites Spektrum an Schweregraden und Manifestationsformen. Die beiden polaren Formen sind die tuberkuloide Verlaufsform bei intakter zellulärer Immunantwort (Granulombildung) und die lepromatöse Form mit einer inadäquat-schwachen Immunreaktion auf M. leprae. Zwischen diesen beiden Extremformen unterscheidet man drei weitere sogenannte Borderline-Verlaufsformen. Die Mehrzahl der Fälle wird einem dieser drei Borderline-Typen zugeordnet. Frühe Formen der Lepra, in welchen das endgültige klinische und histologische Erscheinungsbild noch nicht feststeht, werden als indeterminierte Lepra bezeichnet.
 

Diagnostik:
Mikroskopischer Nachweis der Erreger in Hautbiopsien betroffener Areale, Färbung nach Ziehl-Neelsen. Eventuell Erregernachweis mittels PCR. Der Nachweis von säurefesten Stäbchen in Nervenbiopsien ist beweisend für Lepra.).
Differentialdiagnose:
Hautpilzerkrankungen, Hautinfiltrationen hervorgerufen durch Autoimmunerkrankungen, Sarkoidose, Lymphome, Lues, Leishmaniosen.
Therapie:
Um Resistenzentwicklungen zu vermeiden, meist Kombinationstherapie mit Dapson, Rifampicin und zusätzlich Clofazimin. Bei singulären Läsionen auch Rifampicin, Ofloxacin und Minocyclin. Bei der Behandlung schwerer vaskulitischer Reaktionen kommt auch Thalidomid zur Anwendung. Ansonsten symptomatische Therapie (Wundversorgung, Bewegungstherapie bei Lähmungserscheinungen).
Prophylaxe, Immunität:
Eine Schutzimpfung gegen Lepra gibt es nicht. In manchen Ländern scheint die BCG-Impfung gegen Tuberkulose einen gewissen Schutz gegen Lepra zu verleihen.
Gesetzliche Regelungen:
Nach §7, Abs.1 IfSG besteht Meldepflicht für den direkten oder indirekten Erregernachweis.

Weiterführende Literatur

MG, 07.02.2017



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