Fachinformationen - Kala-Azar


Viszerale Leishmaniasis (Kala-Azar)

Bildquelle: Himmel/Gerstenberg

Erreger:
Leishmania donovani, L. chagasi, L. infantum (Protozoa, Zoomastigophora, Gewebsflagellat)
Verbreitung:
Hauptsächlich in ländlichen Gebieten, L. donovani: Indien, China, Naher Osten, Nord- und Ostafrika, L. chagasi: Zentral- und Südamerika, L. infantum: Mittelmeerraum, Saudi Arabien, China, Russische Föderation
Infektionsweg:
Übertragung durch Schmetterlingsmücken (Gattung: Phlebotomus, in Zentral- und Südamerika Gattung: Lutzomyia). Auch peripartale Übertragung und Übertragung durch Bluttransfusionen wurde beschrieben. Neben dem Menschen dienen hauptsächlich Hunde, Wölfe, Füchse und Nager als Reservoir.
Inkubationszeit:
10 Tage bis 2-3 Jahre (meist 2-4 Monate)


Symptomatik:
In Afrika kann häufiger das Auftreten eines Primäraffektes (Leishmaniom) an der Insektenstichstelle beobachtet werden. Die eigentliche Erkrankung beginnt meist langsam und verläuft chronisch, die Patienten erscheinen relativ lange unbeeinträchtigt, es wurden jedoch auch akute, fulminante Krankheitsverläufe beschrieben. Meist werden abdominelle Schmerzen, Appetitlosigkeit, Durchfälle, Gewichtsverlust bis hin zur Kachexie, Schwächegefühl und Fieber beklagt. Dieses kann intermittierend oder "typischerweise" remittierend mit zwei Fieberzacken pro Tag oder seltener auch als febris continua auftreten. Nach einigen Wochen treten Symptome wie Lymphadenopathie, Hepatomegalie (extreme Milzvergrößerungen sind möglich) und bisweilen eine Schwarzfärbung der Haut (v.a. Handinnenflächen) hinzu. Durch den Befall des hämatopoetischen Systems im Knochenmark und durch autoimmunologische Prozesse kann es zu ausgeprägten Anämien, Leukopenien und Thrombozytopenien mit entsprechenden Konsequenzen wie erhöhter Infektanfälligkeit und Blutungsneigung kommen. Nahezu alle Patienten mit viszeraler Leishmaniasis weisen eine Hypergammaglobulinämie mit zirkulierenden Immunkomplexen auf. In den Nieren finden sich Zeichen einer Immunkomplexablagerung mit meist leichter Glomerulonephritis. Mit fortschreitender Erkrankung kann es zu Ulzerationen im Darm kommen. Die Letalität der manifesten Erkrankung ist hoch. Unbehandelt versterben die meisten Patienten (Letalität: 80-90%) innerhalb einiger Jahre an Hämorrhagien, Anämiefolgen oder aufgrund des geschwächten Immunsystems an bakteriellen Pneumonien, Septikämien, Tuberkulose oder Dysenterien. In Patienten mit Aids verläuft die Erkrankung meist fulminant, zusätzlich ist das Ansprechen auf eine Therapie deutlich reduziert. Bei Kindern kann die Erkrankung oligosymptomatisch, mit chronischen subfebrilen Temperaturen, Organvergrößerungen und Wachstumsverzögerung verlaufen. In Afrika und insbesondere in Indien wurde das Auftreten von sogenannten Post-Kala-Azar-Hautläsionen (PKDL) beschrieben. Bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten treten bis zu zwei Jahre nach beendeter Therapie Hautläsionen auf. Diese fleckförmigen oder auch knotigen Veränderungen müssen von Lepra abgegrenzt werden. Der Manifestationsindex der Erkrankung ist möglicherweise eher niedrig und liegt wahrscheinlich zwischen 5-20%.


Diagnostik:
Nachweis des Erregers mittels Mikroskopie oder Anzucht. Der mikroskopische Nachweis in Knochenmarksausstrichen oder Leberbiopsien gelingt häufig. Im Blut ist der Erreger kulturell nachweisbar. Nachweis von spezifischen Antikörpern (IFT, PHA, ELISA). Eine Verlaufskontrolle der Therapie anhand von Antikörpertitern ist möglich.
Differenzialdiagnose:
Die akute Erkrankung muß von Malaria, Typhus, akuter Chagas-Erkrankung, akuter Schistosomiasis und Miliartuberkulose abgegrenzt werden. Die chronische Verlaufsform ist u. a. zu unterscheiden von Lymphomen, Mononukleose, Brucellose und Histoplasmose.
 

Therapie:
Liposomales Amphotericin B, Medikament der zweiten Wahl ist Miltefosin. Die systemische Gabe von 5-wertigen Antimonpräparaten stellt die Therapie der dritten Wahl dar, mehrere Therapiezyklen sind notwendig. Eine supportive Therapie mit INF-gamma wird diskutiert. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist meist zusätzlich symptomatische Therapie notwendig (hochkalorische Ernährung, Transfusionen, Antibiotikatherapie). Splenektomie ist nur bei Resistenz gegen Chemotherapie und bei persistierendem Hyperspleniesyndrom angezeigt. Auch Pentamidin und Ketokonazol sind bei Kala-Azar einsetzbar. Die Letalität trotz Therapie liegt bei 3-20%, meist abhängig vom Zeitraum zwischen Erkrankungs- und Therapiebeginn.
 

Prophylaxe, Immunität:
Bekämpfung der Vektoren, Schutz vor Mückenstichen durch Repellents, feinmaschige Moskitonetze und entsprechende Kleidung. Gegenüber dem homologen Erreger besteht eine lebenslange Immunität.
Gesetzliche Regelungen:
Patienten, die an Leishmaniasis erkrankt sind oder waren, sind von einer Blutspende ausgeschlossen.

RMZ, 13.11.2012



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