Reiseinformationen - Familiäres Mittelmeerfieber (Übersicht)


Familiäres Mittelmeerfieber

Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) ist eine erblich bedingte Erkrankung (autosomal-rezessiver Erbgang).

Krankheitsbild
Im Vordergrund der Beschwerden stehen neben Fieber vor allem Entzündungen der Serosa, also derjenigen Gewebsschicht, die wie eine Schutzhülle die inneren Organe der Bauch- und Brusthöhle umgibt. Eine ähnliche Umhüllung stellt die innere Gelenkkapsel, Membrana synovialis, dar, die sich bei FMF-Patienten ebenfalls entzünden und zu Schmerzen führen kann. Die Beschwerden beginnen abrupt ohne Vorankündigung und halten meist ein bis zwei Tage an, um dann spontan wieder zu verschwinden. Gelegentlich findet sich ein großflächig rötlicher („erysipeloider“) Hautausschlag. Im Zuge der Entzündungsreaktionen kommt es zur Bildung von Amyloid, einem Eiweißbestandteil, der sich in inneren Organen wie der Niere ablagert. Die Ablagerungen können bei FMF im Laufe der Jahre zu erheblichen Organschäden führen. Solch eine Amyloidose wird bei 20-30% der Patienten beobachtet.

Vorkommen
Ausgesprochen selten ist die Amyloidose bei FMF-Patienten in den USA. Das FMF kommt vor allem bei bestimmten Bevölkerungsgruppen in der Mittelmeer-Region vor. Ethnische Unterschiede spielen beim FMF eine erhebliche Rolle. In Israel ist beispielsweise die Volksgruppe der Ashkenasim relativ häufig betroffen, während FMF bei sephardischen Juden im Allgemeinen nicht vorkommt.

Diagnostik
Die Diagnose und insbesondere die Abgrenzung von anderen familiären Fiebersymptomen erfolgt durch molekulargenetische Methoden. [Mittelmeerfieber ausführlich]

Therapie
Ein Durchbruch in der Therapie des FMF war die Etablierung einer prophylaktischen Einnahme von Colchicin zur Verhinderung akuter Episoden des FMF. Colchicin ist ein Pflanzengift aus der Herbstzeitlose, welches auch zur Behandlung von Gichtanfällen verwendet wird und die Aktivität von Weißen Blutkörperchen hemmt. Die tägliche Einnahme von Colchicin (1,2 mg, ggf. bei zu geringem Effekt auch in doppelter Dosierung) bewirkt bei etwa 70% der Patienten ein vollständiges Verschwinden der Schmerz- und Fieber-Attacken. Bei weiteren 20% der Patienten lässt sich auf diese Weise zumindest eine deutliche Besserung des Krankheitsbildes erreichen. Auch die Entwicklung einer Amyloidose lässt sich unter Colchicin-Langzeittherapie meist zuverlässig verhindern. Obwohl Colchicin ein Gift ist, das bei Anwendung in der Schwangerschaft sogar zu Fruchtschäden führen kann, wird die Langzeiteinnahme von den meisten Patienten sehr gut toleriert. Gelegentlich treten milde Durchfälle auf, die jedoch gut auf Standardmaßnahmen ansprechen. Der exakte Mechanismus, über den Colchicin seine Wirkung bei FMF-Patienten vermittelt ist nicht bekannt. Drei Effekte könnten eine positive Rolle spielen:

Colchicin ist auch heute noch der Goldstandard bei der Behandlung des FMF. In den eher seltenen Fällen, in denen es nicht ausreichend anschlägt, z.B. bei ausgeprägten Muskel- oder Gelenktschmerzen, können ergänzend antirheumatische Substanzen angewendet werden. Eine Alternative zu Colchicin könnte das allerdings wesentlich teurere Infliximab (anti-TNF-Antikörper) sein.

Fazit
Da das FMF heute sehr gut behandelbar ist und auch negative Langzeitfolgen sich durch angemessene Therapie meist vermeiden lassen, ist es von umso größerer Bedeutung, dass die Diagnose frühzeitig gestellt wird. Daher sollte bei unklaren Entzündungsprozessen und Schmerzsyndromen FMF differentialdiagnostisch berücksichtigt werden.

Literatur

Links

 

MG, 11.06.2013



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