Fachinformationen - Adult-Onset Immunodeficiency Syndrome


Neuartige Erkrankung: "Adult-Onset Immunodeficiency"

Bildquelle: Dr. Jäger

Immunschwäche im Erwachsenenalter
In Thailand und Taiwan wurden seit 2004 vereinzelt Fälle einer neuen Form von Immunschwäche bei Erwachsenen beschrieben. Die Erkrankung wird nicht durch das HI-Virus ausgelöst und wird  "Adult-Onset Immunodeficiency" genannt. Es wurde auch keine andere Infektionsursache für das Krankheitsbild gefunden. Das Blutbild ist unauffällig und auch die zellulären Immunfunktionen sind normal. Im Blut der Patienten waren jedoch Antikörper gegen Gamma-Interferon nachweisbar. Gamma-Interferon ist ein wichtiger Immunbotenstoff, ein so genanntes Zytokin. Es spielt vor allem eine Rolle bei der Aktivierung von Makrophagen und verstärkt deren Fähigkeit Bakterien und Pilze abzutöten. Wird Gamma-Interferon durch Antikörper inaktiviert, so ist eine wirksame Infektabwehr stark erschwert.

Bei den Betroffenen wird oft zunächst fälschlicherweise Tuberkulose als Ursache für ihre Beschwerden vermutet. Obwohl diese Form der Immunschwäche keine Folge einer Tuberkulose ist, können umgekehrt Erkrankungen durch den Erreger der Tuberkulose (Mycobacterium tuberculosis) als Folge der "Adult-Onset Immunodeficiency" beobachtet werden. Klassische Tuberkulosefälle zeigten sich jedoch nur bei 14% (von 97 Patienten) während Infektionen mit atypischen Mykobakterien bei 69% der Patienten nachweisbar waren.

Auch schwere Verlaufsformen eines Zosters (Gürtelrose) wurden bei betroffenen Patienten beschrieben. Und ähnlich wie bei HIV-Infektionen werden bei den Patienten "opportunistische" Krankheitserreger beobachtet, die eine gesunde Immunabwehr leicht unter Kontrolle halten könnte. Beispiele

Ursache unbekannt
Die Ursache des neuen Krankheitsbildes bleibt vollständig unklar. Eine grobe Einschätzung ist lediglich auf dem Boden von Hinweisen möglich, die weiter geprüft werden müssen.

Eine Häufung von Fällen innerhalb von Familien wurde nicht beobachtet, womit eine direkte von Mensch-zu-Mensch übertragene Infektionskrankheit unwahrscheinlich ist. Da keine familiäre Häufung besteht, kann auch keine auf ein einzelnes Gen beschränkte (monogenetische) Erbkrankheit vorliegen. Es handelt sich um Patienten im Erwachsenenalter bei denen vor Einsetzen der Krankheitserscheinungen kein Anhalt für eine Immunschwäche bestand, und die abgesehen von Gamma-Interferon Antikörpern keine immunologischen Auffälligkeiten zeigten, zumindest keine Auffälligkeiten, die mit den bestehenden Beschwerden korreliert waren.
Da auch im Ausland Personen asiatischer Herkunft betroffen sind, wird angenommen, dass die Erkrankung zumindest eine ausgeprägte genetische Komponente aufweist. Zu einer bestehenden genetischen Prädisposition dürften Umgebungsfaktoren hinzukommen. Zum Beispiel die Infektion mit einem Erreger der Proteine enthält, die eine Ähnlichkeit mit Gamma-Interferon aufweisen. Eine solche Infektion hätte zur Folge, dass nicht nur Antikörper gegen den Erreger gebildet werden, sondern im Sinne der Kreuzimmunität auch gegen Gamma-Interferon (Molekulares Mimikry).

Therapie
Eine ursächliche, kausale Behandlung der „Adult-Onset Immonodeficiency“ existiert nicht. Die opportunistischen Infektionen werden u.a. mit Antibiotika behandelt. Die Entwicklung von Anti-Antikörpern, die sich gezielt gegen die Anti-gamma-Interferon-Antikörper richten und diese neutralisieren, könnte einen vielversprechenen Behandlungsansatz darstellen. 

Fazit
Eine unmittelbare Gefahr für Reisende geht von der neuen Erkrankung nicht aus. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die Rolle einer möglichen genetische Prädisposition sowie mögliche externe Auslöser (z.B. Mikroorganismen) zu erfassen.  

Literatur

MG, 02.10.2013



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